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批准文号： 仅供科研使用

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025-86978335

产品介绍：

【产品名称】

通用名称：酸不稳定亚基（ALS）检测试剂盒（酶联免疫法）

英文名称：ALS (Acid Labile Subunit) ELISA

【预期用途】

用于测定人血清或肝素/EDTA/柠檬酸盐血浆中的酸不稳定亚基 (ALS)。仅供科研使用。不用于临床诊断。

【包装规格】

96T/盒

【背景知识】

该酶免疫测定试剂盒适用于科学测定人血清或肝素/EDTA/柠檬酸盐血浆中的酸不稳定亚基 (ALS)。

胰岛素样生长因子 (IGF)-I 和 -II 与血流中的特异性结合蛋白 (IGFBP) 结合。到目前为止，已根据其氨基酸序列鉴定出七种不同的结合蛋白，并将其分类为 lGFBP-1 至 lGFBP-7 [1,2])。在血液中，IGFBP-3 占主导地位，主要用于调节 IGF-1 和 -II 浓度：与其他结合蛋白相比，IGFBP-3 和 .IGFBP-5 具有除 IGF-1 和-II，一种酸不稳定亚基（酸不稳定亚基，ALS）[3-5]。因此，lGFBP-3 几乎完全以这种高分子量三元复合物的形式存在，但有少量游离 IGFBP-3也在血液中发现 [6,7]。

酸不稳定亚基，以下称为酸不稳定亚基 (ALS)，被合成为 605 个氨基酸的前肽。分泌所需的信号肽（氨基酸 1-27）在运输过程中被分解（Swiss-Prot P35858 版本 82）。因此，成熟的红色蛋白质由 578 个氨基酸组成，富含亮氨酸的序列是 ALS 蛋白质的特征。除了这 20 个富含亮氨酸的序列部分之外，还有许多 N 连接糖链的糖基化位点。 Miller BS 等人在他们的研究中能够表明，IGF-1、IGF-II、ALS 和 IGFBP-3 的不完全糖基化导致血清中这些蛋白质浓度的降低，同时伴随着生长的改善。[8]。 ALS 基因的突变会导致 IGF-I /IGFBP-3 缺乏，从而导致生长障碍 [9]。 ALS 的完全丧失导致中度生长障碍 [10]。除生长障碍外，能量代谢也受到 IGF-I 或三元复合物的影响，因此 3 例原发性 ALS 缺乏症患者出现高胰岛素血症 [11, 12]。此外，ALS-iGF-IGFBP 系统似乎对冠状动脉疾病也很重要 [13]。

该测试的结果可用于补充 IGF-I、IGFBP-3 测量的结果，从而用于评估生长激素缺乏和过量 [14,15]。

1990 年，Baxter RC 开发了一种用于测量 ALS 的内部放射免疫测定法 [6]，并且能够表明 ALS 在健康人的血清中以高浓度 (50 ug/mL) 发生。然而，在羊水、脑脊液或精浆中没有检测到 ALS，尽管这些体液也含有高浓度的 IGFBP-3。

参考文献：

1. Ballard.J.. et al.. On the nomenclature of the lGF binding proteins. Acta Endocrinol(Copenh). 1989.121(5): p.751-2.

2. Wilson.E.M..Y.Oh. and R.G. Rosenfeld.Generation and characterization of anIGFBP-7 antibody: identification of 31kD IGFBP-7 in human biological fluids and Hs578Thuman breast cancer conditioned media.J Clin Endocrinol metab. 1997.82(4): p.1301-3.

3. Baxter. R.C..Characterization of the acid-labile subunit of the growth hormone-dependent insulin-like growth factor binding protein complex.J Clin Endocrinol metab.1988.67(2): p. 265-72.

4. Baxter.R.C.and J.L. Martin. Structure of the Mr 140.000 growth hormone-dependentinsulin-like growth factor binding protein complex: determination by reconstitution and affinity-labeling. Proc Natl Acad Sci u sA. 1989.86(18): p.6898-902.

5. Holman. S.R.and R.C. Baxter. Insulin-like growth factor binding protein-3: factorsaffecting binary and ternary complex formation. Growth Regul.1996.6(1): p.42-7.

6. Baxter.R.C..Radioimmunoassay for insulin-like growth factor (IGF) ll: interference bypure lGF-binding proteins.J lmmunoassay.1990.11(4): p. 445-58.

7. Blum. w.F. and M.B.Ranke. Use of insulin-like growth factor-binding protein 3 for theevaluation of growth disorders. Horm Res.1990.33 Suppl 4: p.31-7.

8. Miller.B.s.. et al.. The insulin-like growth factor system in children with congenitaldisorders of glycosylation. Clin Endocrinol (Oxf). 2009.

9. Fofanova-Gambetti. O.V.. et al.. Three novel lGFALSgene mutations resulting in totalALS and severe circulating lGF-I/GFBP-3 deficiency in children of different ethnic origins.Horm Res. 2009.71(2): p.100-10.

10. Hwa.V..et al..Total absence of functional acid labile subunit. resulting in severeinsulin-like growth factor deficiency and moderate growth failure.J Clin Endocrinol metab.2006.91(5): p. 1826-31.

11. Heath. K.E.. et al.. Primary acid-labile subunit deficiency due to recessive lGFALSmutations results in postnatal growth deficit associated with low circulating insulin growthfactor (IGF)-I.lGF binding protein-3 levels, and hyperinsulinemia.J Clin Endocrinol metab.2008.93(5): p.1616-24.

12. Domene.H.M.. et al..Acid-labile subunit deficiency: phenotypic similarities anddifferences between human and mouse.JEndocrinol lnvest. 2005.28(5 Suppl): p. 43-6.

13.Fischer. F.. et al..Associations of insulin-like growth factors. insulin-like growth factorbinding proteins and acid-Jlabile subunit with coronary heart disease.Clin Endocrinol (Oxf).2004.61(5): p. 595-602.

14. Morrison.K.Mc et al..Sample pre-treatment determines the clinical usefulness of acid-labile subunit immunoassays in the diagnosis of growth hormone deficiency and acromegaly.Eur J Endocrinol.2007,156(3): p.331-9.

15.Tzanela, M..et al. Growth hormone binding protein and acid labile subunit levels inthe assessment of acromegaly treatment. Hormones (Athens).2005.4(3): p. 148-54.

16. Stadler. $et al.. Monoclonal anti-acid-labile subunit oligopeptide antibodies and theiruse in a two-site immunoassay for ALS measurement in humans. J lmmunol Methods. 2001.252(1-2): p.73-82.

17. Khosravi.M.J.. et al.. Acid-labile subunit of human insulin-like growth factor-bindingprotein complex: measurement. molecular.and clinical evaluation.J Clin Endocrinol metab.1997.82(12): p.3944-51.

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